Sintomatologia
Nell'emangioma/sindrome trombocitopenica una riduzione del numero delle piastrine che causa emorragie coesiste con la presenza di emangioma cavernoso.
L'emangioma è caratterizzato da un emangioma cavernoso benigno associato a un numero di piastrine inferiore al normale. La porpora conseguente di solito si sviluppa entro le prime sei settimane di vita , ma può comparire anche più tardi nell'infanzia quando l'emangioma cresce. Normalmente l'emangioma si localizza solo al collo , braccia , gambe o tronco; i tumori di lingua , torace , milza , fegato , apparato gastrointestinale o ossa sono meno comuni. Difficilmente si riscontrano emangiomi contemporaneamente negli organi interni e sulla cute ; possono divenire congesti prima che compaia un episodio emorragico. La causa è idiopatica ma può essere scatenata da un trauma. La trombocitopenia può manifestarsi entro il primo mese di vita in associazione al corioangioma della placenta o larghi emangiomi della cute , può inoltre comparire una diminuzione dei livelli di emoglobina , eritrociti e proteine come la protrombina e fibrinogeno. Comunque , la carenza di fibrinogeno solitamente interessa i bambini più grandi e gli adulti.
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